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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.

(1)图中所示为细胞膜的模型,其中构成细胞膜的基本支架是 ,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上 决定的.

(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过 方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度 ,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.

(3)有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的 结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能.

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