细胞囊性纤维化（CF）是一种与CFTR基因有密切关系的常染色体隐性遗传病。是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。CF致病机理如下图所示。请分析回答下列问题：