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囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高等特征。囊性纤维化发生的一种主要原因是,患者肺部支气管上皮细胞表面转运氯离子的CFTR蛋白的功能发生异常,导致患者支气管中黏液增多,造成细菌感染。下图表示正常人和囊性纤维化患者的氯离子跨膜运输示意图。

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