高赖氨酸血症是一种比较罕见的氨基酸代谢病，分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型患者血液中赖氨酸浓度偏高；Ⅱ型患者血液中除赖氨酸浓度升高外，酵母氨酸浓度也会增高。人体内的赖氨酸主要降解途径为酵母氨酸途径，过程如下图所示。AASS是一种催化该途径的双功能酶，N端是赖氨酸-酮戊二酸还原酶（LKR）结构域，C端是酵母氨酸脱氢酶（SDH）结构域。

注：GDH1、IDH2是催化相关反应的酶。

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