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庞贝病是由溶酶体中酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)遗传缺陷或功能障碍引起的,其患者细胞内糖原分解会发生障碍。科学家研制了艾夫糖苷酶替代疗法(Nexviazyme),与标准治疗方法补充α-葡萄糖苷酶相比,Nexviazyme治疗后,与GAA运输有关的M6P受体含量增加约15倍。如图是正常肌细胞与庞贝影响肌细胞代谢的对比图,下列说法正确的是(   )

A、正常肌细胞内,溶酶体酶的形成与内质网、高尔基体无关
B、在庞贝影响肌细胞内,溶酶体内由于缺乏GAA导致葡萄糖不能氧化分解
C、对比试验中,标准治疗组与Nexviazyme治疗组分别选取健康人和庞贝病患者为实验对象
D、将GAA转运到细胞内溶酶体的关键途径是增加M6P受体的含量
知识点
参考答案
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